Sinónimos
Descripción
Los
defectos del tabique interauricular o atrioseptales son un grupo de defectos
raros del corazón congénitos (que están presentes
desde el nacimiento).
El
corazón normal tiene cuatro compartimientos los dos compartimientos
superiores son llamados aurículas o atrios, separados el uno del
otro por una parte fibrosa conocida como el tabique atrial. Los dos compartimentos
inferiores se conocen como ventrículos y están separados
entre sí por el tabique inter-ventricular. Las válvulas
conectan los atrios (izquierdos y derechos) con sus ventrículos
respectivos. El foramen oval es una apertura pequeña que existe
entre los dos atrios y que está presente al nacer.
Poco
después del nacimiento, el tabique atrial se cierra y se cubre
gradualmente esta apertura. En niños con defectos atrioseptales,
el tabique atrial puede no cerrarse correctamente o puede presentar malformaciones
durante el desarrollo fetal. En esta enfermedad, la apertura entre los
atrios no se cierra en el momento debido, originando una sobrecarga en
las cavidades derechas del corazón y un aumento excesivo de flujo
de sangre a los pulmones.
Inicialmente
los síntomas asociados al defecto septal atrial pueden no estar
presentes o ser tan leves que pueden pasar inadvertidos. Esta enfermedad
no se reconoce con frecuencia hasta alcanzar la edad escolar o incluso
la edad adulta.
En
adultos con defectos septales atriales silentes (presentes, pero que no
se han diagnosticado), pueden aparecer problemas respiratorios e incluso
parada cardíaca. Hay varias formas clínicas de defectos
atrioseptales: defectos del ostium primum, defectos del ostium secundum,
y defectos del seno venoso coronario.
La
mayoría de los casos de defectos atrioseptales ocurren de forma
esporádica (sin ninguna razón evidente). Otros casos se
cree que se heredan como un rasgo genético autosómico dominante
o recesivo. Los defectos atrioseptales pueden también darse asociados
con otras enfermedades tales como el síndrome de Dawn o el síndrome
de Ellis Van Creveld.
Asociaciones
Asociación
Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones Congénitas.
(ASEREMAC)
Domicilio : Calle Facultad de Medicina.
Universidad Complutense
Localidad: 28040 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 91 3941587 y 91 3941591
FAX : 91 3941592
email
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Fundación
1000 para la Investigación de los Defectos congénitos
Domicilio : Calle Serrano 140
Localidad: 28006 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 91 3941587
FAX : 91 3941592
email
- web
Federación
Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
Domicilio: Calle Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Línea de Atención: 902 18 17 25
email
- email alternativo
European
Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
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Fuente:
Cisater