Sinónimos
Descripción
El
síndrome de Brown es una enfermedad rara del ojo que fue descrita,
por Brown en 1950, como una forma de estrabismo (desviación de
uno de los ojos de su dirección normal, por lo que los ejes visuales
no pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto) congénito
(presente en el nacimiento) con limitación de la elevación
en aducción (movimiento activo o pasivo que acerca un miembro o
un órgano al plano medio del cuerpo) del ojo enfermo, atribuida
a anomalías estructurales del músculo oblicuo superior o
bien de su vaina tendinosa anormalmente corta e inextensible.
Los
músculos oculares controlan los movimientos de los ojos, desplazan
el globo ocular hacia arriba y hacia abajo, de lado a lado, o le permiten
rotar levemente dentro de la órbita.
La
vaina tendinosa del músculo oblicuo superior, rodea al globo ocular.
Los síntomas del síndrome de Brown son causados por anomalías
de esta vaina tendinosa, como pueden ser acortamientos, engrosamientos,
adherencias, o inflamación. Esto da lugar a la incapacidad de mover
el ojo afectado hacia arriba.
Esta
afección se ve con una frecuencia de 1 cada 500 pacientes estrábicos,
con ligero predominio en mujeres, casi siempre es unilateral y afecta
al ojo derecho. Este síndrome suele ser autolimitado, pero puede
tener características cíclicas y recidivar (recidiva es
la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido
ésta hace algún tiempo).
Clínicamente
se caracteriza por la tríada típica de diplopia (visión
doble), lagrimeo y tortícolis (trastorno en el que la cabeza está
inclinada hacia un lado como consecuencia de la contracción de
los músculos de ese lado del cuello).
En
general el diagnóstico se hace entre el año y medio y los
cuatro años de edad.
Esta
enfermedad tiene una etiología (estudio de las causas de las enfermedades)
no bien aclarada y puede ser congénita o puede ocurrir como resultado
de otra enfermedad subyacente: debida a enfermedades reumáticas
como la artritis reumatoide, la artritis crónica juvenil y el lupus
eritematoso sistémico, secundarios a intervenciones quirúrgicas,
a traumatismos de la órbita, y también asociados a sinusitis
ipsilateral (del mismo lado). En estos casos la alteración puede
presentarse de forma intermitente.
El
diagnóstico se realiza mediante la clínica, escáner
orbitario y Resonancia Magnética Nuclear, que permite ver la inserción
de los músculos extraoculares. Se aconseja realizar una radiografía
de senos paranasales, por la frecuencia de sinusitis asociada.
Muchos
de los niños afectados de Síndrome de Brown presentan una
mejoría espontánea a lo largo de la infancia, sin embargo
en algunos de ellos la tortícolis es marcada lo que conduce a decidir
su cirugía. Sin embargo el tratamiento quirúrgico del Síndrome
de Brown es uno de los de menor éxito en la cirugía de los
músculos extraoculares, debido las adherencias postoperatorias.
El
tratamiento farmacológico se realiza con la inyección de
corticoides en el músculo afectado y la administración de
corticoides por vía oral.
En
algunas familias se ha demostrado un patrón hereditario, compatible
con un rasgo autosómico dominante con escasa penetrancia.
Asociaciones
Federación
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- web
Fuente:
Cisater
