Definición
En
cada etapa,
La
leucemia de células pilosas es una enfermedad hematológica
rara, que consiste en una neoplasia (tumor) de los linfocitos B (un tipo
de glóbulos blancos), caracterizada por la presencia en sangre
y médula ósea de células malignas típicas,
llamadas células pilosas.
Las
leucemias son un grupo de enfermedades malignas caracterizadas por la
proliferación del sistema leucocitario, con formación de
leucocitos neoplásicos, en la medula ósea y en el tejido
linfoide, que emigran posteriormente a la sangre e infiltran otros tejidos.
La frecuencia de aparición anual para todas las leucemias, es de
13 casos por 100.000 habitantes y es algo mayor en varones que en mujeres.
Los
leucocitos (glóbulos blancos) son los principales componentes celulares
de la respuesta inflamatoria e inmunitaria del organismo. Se producen
en la médula ósea, e incluyen varios tipos: neutrófilos,
eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos.
Los
cuatro primeros constituyen el grupo de los granulocitos, derivan de una
célula madre indiferenciada común llamada mieloblasto y
participan en la destrucción de microorganismos por medio de un
proceso de fagocitosis (fenómeno por el que ciertas células
engloban y eliminan microorganismos y restos celulares).
Las
células precursoras de los linfocitos pueden madurar en la medula
ósea dando lugar a los linfocitos B o emigrar al timo y transformarse
en linfocitos T. La función principal de los linfocitos consiste
en el reconocimiento de antígenos (sustancia extraña al
organismo, que provoca en él una reacción específica
con la formación de anticuerpos), y la eliminación de dichos
antígenos, bien directamente, a través de los linfocitos
T, o mediante la producción de anticuerpos, por los linfocitos
B.
Las
leucemias se clasifican de diferentes formas:
A.
según el tipo de células que proliferan
1.-
Linfoides
2.-
Mieloides
B.
según la evolución clínica
1.-
Agudas
2.-
Crónicas
Se
ignora la causa de la mayor parte de las leucemias aunque pueden tener
importancia diferentes factores: genéticos, ambientales como la
exposición a radiaciones ionizantes y a benceno e infecciones por
retrovirus.
Las
manifestaciones clínicas son variables en función del tipo
de leucemia, pero suelen presentar síntomas inespecíficos
de afectación general como astenia (debilitación del estado
general), fiebre etc. y dolores óseos.
El
diagnóstico de sospecha, en muchas ocasiones se basa en las manifestaciones
clínicas o en los datos del análisis sistemático
de sangre, y se confirma a través del estudio de la médula
ósea.
El
tratamiento de las leucemias en general, puede ser de varios tipos: quimioterapia
(uso de medicamentos para eliminar células cancerosas), radioterapia
(uso de rayos X u otros rayos de alta energía para eliminar células
cancerosas y reducir tumores), inmunoterapia o terapia biológica
(tratamiento que intenta que el propio organismo combata el cáncer)
y trasplante de médula ósea (reemplazamiento de la médula
ósea enferma, por médula ósea sana).
La
leucemia de células pilosas o reticuloendoteliosis leucémica
es una neoplasia linfoide, por proliferación de linfocitos B, caracterizada
por la presencia en sangre y médula ósea de células
malignas típicas, llamadas células pilosas.
Esta
enfermedad de causa desconocida, afecta a mayores de 40 años y
predomina en varones.
Las
manifestaciones clínicas se deben a la presencia de anemia (disminución
de los hematíes o góbulos rojos circulantes), leucopenia
(disminución anormal de las células blancas de la sangre),
esplenomegalia (bazo anormalmente grande) y vasculitis (inflamación
de un vaso sanguíneo). Los síntomas más frecuentes
son: fatiga, palidez, palpitaciones, infecciones de repetición,
dolor de cadera y esplenomegalia. Aproximadamente, el 30% de los enfermos
presenta manifestaciones de vasculitis como eritema nodoso (nódulos
dolorosos en dermis y tejido subcutáneo), artralgias (dolores en
las articulaciones), dolor abdominal, neuropatía (término
general para las afecciones nerviosas) periférica e insuficiencia
(fracaso funcional) renal. En algunos casos es asintomática y se
descubre en un análisis de rutina.
El
diagnostico se realiza identificando las células pilosas características
en sangre y médula ósea.
La
evolución de la leucemia de células pilosas es muy variable;
y los pacientes, aún en los casos de remisión aparente,
deben someterse a vigilancia periódica.
En
alrededor del 25% de los pacientes el tratamiento consiste solamente en
vigilancia periódica. El tratamiento de la enfermedad es la esplenectomía
(extirpación quirúrgica del bazo). Produce mejoría
en casi todos los pacientes, pero debido a la importancia de la intervención
quirúrgica, que no está exenta de riesgos, solamente está
indicada cuando existe intensa disminución de células sanguíneas,
antecedente de infecciones de repetición, esplenomegalia masiva
o progreso rápido de la enfermedad. Los enfermos que siguen evolucionando,
después de la esplenectomía, o aquellos en los que esta
intervención está contraindicada pueden tratarse con interferón
alfa.
Aunque
los corticoides no son eficaces para detener la proliferación de
células pilosas, pueden ser útiles para controlar los síntomas
de vasculitis.
En
fases avanzadas de la enfermedad, y si han fracasado los tratamientos
anteriores, puede realizarse una quimioterapia agresiva o un transplante
de médula ósea.
Asociaciones
Asociación
Andaluza de Lucha contra la Leucemia
"Rocio Bellido"
Domicilio : C/ Solano 10. Urbanización Brisas 3
Localidad: 41927 Mairena del Aljarafe
Provincia : Sevilla
Teléfono : 954181241, 616024241
email
- web
Asociación
para la Lucha Contra la de la Comunidad Valenciana (ASLEUVAL)
Domicilio : C/ Esperantista Hernández Lahuerta, 2, 8ª
Localidad: 46015 Valencia
Provincia : Valencia
Teléfono : 963409361
email
- web
Federación
Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
Domicilio: c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Línea de Atención: 902 18 17 25
email
- email alternativo
European
Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
email
- web
Fuente:
Cisater
